張莉拿著兩個(gè)兒子的照片,，心情復(fù)雜,。大兒子（照片右邊）已經(jīng)離世,小兒子病情加重。
張莉在家里加工布料,，貼補(bǔ)家用,。
小兒子的最大心愿,，是有臺(tái)電腦，上網(wǎng)查查自己的病還能不能治,，他說(shuō)還有很多沒(méi)完成的心愿,。
名城新聞網(wǎng)訊（記者熊曙光）近日,，海內(nèi)外網(wǎng)友發(fā)起“冰桶挑戰(zhàn)”為“漸凍人”(肌萎性側(cè)索硬化ALS)捐款，罕見(jiàn)病廣受社會(huì)公眾關(guān)注,。在太倉(cāng)市,，有一對(duì)全身不能動(dòng)彈、完全喪失行動(dòng)能力的兄弟,，他們患上了一種類似ALS的“進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥”（PMD）的罕見(jiàn)病,，民間稱為“漸冰人”。
兩個(gè)兒子患上罕見(jiàn)病 大兒子臥床10年離世
今天（9月15日）下午,，在太倉(cāng)市板橋管理區(qū)四通路一間民房里,，四十多歲的張莉正在縫紉機(jī)上加工布料，她17的兒子倚靠在床上,，看著電視里播放的動(dòng)畫(huà)片,。
躺在床上的這個(gè)少年叫高文剛，是張莉的小兒子,。他讀二年級(jí)時(shí),，與哥哥高文強(qiáng)一樣，被確診為“進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良”癥,，民間稱為“漸冰人”,。
17歲，本應(yīng)該是讀高中的年齡,，可是這種罕見(jiàn)病早早剝奪了他站立的權(quán)利,。為了治病，高文強(qiáng)讀了二年級(jí)后,，就輟學(xué)在家,，父母帶他到各地求醫(yī)。
10年前,，張莉發(fā)現(xiàn)大兒子高文強(qiáng)走路時(shí)像鴨子一樣搖擺,，渾身無(wú)力，還經(jīng)常摔跤,。夫妻倆跑遍全國(guó)各地的醫(yī)院,，后來(lái)兒子的病確診為“進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥”。病按照醫(yī)生的說(shuō)法,，這種病很難治療,，最理想的狀況是控制、緩解病情,，然后等到醫(yī)學(xué)發(fā)展到可以完全治愈,。
三年后，比哥哥高文強(qiáng)小2歲的高文剛也被診斷為同一種??！可是張莉沒(méi)有放棄,，她幾乎寸步不離地陪伴在兩個(gè)兒子身邊。雖然生活非常艱辛,，但只要每天陪著兩個(gè)兒子,，她就覺(jué)得特別踏實(shí)。
由于孩子基本喪失運(yùn)動(dòng)能力,，吃喝拉撒全部需要有人照料,，張莉就留在家里照顧孩子。為了減輕丈夫的壓力,，張莉照顧孩子的同時(shí)，經(jīng)常到玩具廠接些簡(jiǎn)單的活在家里做,，每月也能增加幾百元的收入,。
來(lái)到太倉(cāng)9年多，全家人擠在一間十多平方米的小房子內(nèi),，而文強(qiáng),、文剛兄弟倆，每天只能待在床上,，吃喝拉撒也都在床上,。家中惟一一部小電視也成為兄弟倆打發(fā)時(shí)光最好的“朋友”。
不幸的是,，去年臘月十三,，臥床10年的大兒子高文強(qiáng)去世，年僅19歲,，體重只剩40多斤,。
最大心愿是有臺(tái)電腦 查查自己并還能不能治
如今，張莉的小兒子文剛已經(jīng)17歲,。記者看到高文剛時(shí),，他正躺在床上看著動(dòng)畫(huà)片，臉龐圓圓的,，看到記者時(shí)一直笑瞇瞇著眼睛,，但是一言不發(fā)。
由于常年臥床,，文剛的身體已經(jīng)嚴(yán)重變形：肚子深深凹進(jìn)去,，后背脊柱鼓起一個(gè)“大包”。連喝一杯水,，他也無(wú)法用手拿著,，只能讓媽媽喂。
張莉說(shuō),，別看兒子看上去胖胖的,，其實(shí)體重不到90斤,，每天都要抱著他到馬桶上大小便，“他這種病,，如果惡化的話,，瘦下來(lái)很快，他哥哥離世時(shí)體重還不到50斤,?！?/p>
高文剛曾經(jīng)讀到小學(xué)二年級(jí)，很喜歡看書(shū),。床頭柜張貼的海報(bào),，還是在文剛手腳還能動(dòng)的時(shí)候涂鴉的。如今,，他的雙手雖然能動(dòng),，但是卻抬不起來(lái)，吃飯,、喝水都要母親幫忙,。
問(wèn)到最大的心愿是什么，文剛一直低頭不語(yǔ),，過(guò)了很久,，他才羞澀地說(shuō)，想要一臺(tái)電腦,，到網(wǎng)上查查自己的到底能不能治,。自己還有好多沒(méi)完成的心愿，等病治好了,，要和小伙伴一起踢球,，一起騎自行車。
無(wú)法根治 母親依然期待醫(yī)學(xué)奇跡
按照醫(yī)生的說(shuō)法,，隨著年齡增長(zhǎng),，患這種疾病人的肌肉逐漸萎縮，直至完全喪失生活自理能力的疾病,，疾病發(fā)展到最后階段,，患者只能眼睜睜地等待著自己全身衰竭而死亡。
它比癌癥更可怕,，患者通常是幼年發(fā)病,，10來(lái)歲癱瘓，20歲左右死亡,。自己的大兒子就是這樣,，這一點(diǎn)，張莉比誰(shuí)都清楚。
“目前世界上還沒(méi)有根治方法,。以前小兒子還能自己吃飯,，現(xiàn)在手腳雖然能動(dòng)，但是毫無(wú)力氣,，吃飯喝水都要我來(lái)喂,。恐怕他也時(shí)日不多了……”張莉流著淚痛苦地說(shuō),，但她仍期盼奇跡會(huì)出現(xiàn),。
蘇州每年10多例“漸冰人”兒童 家長(zhǎng)不要亂投醫(yī)
蘇州兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任李巖說(shuō)，像高文剛這樣的“進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥”患者,，兒童醫(yī)院每年接診有10多例,。
他介紹，患有“進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥”的孩子,，多是學(xué)走路較晚,，而且走得不穩(wěn)。發(fā)病多是在學(xué)齡前,，隨著年齡的增長(zhǎng),，小腿腿肚發(fā)粗,，大腿反而消瘦,，肌肉逐漸萎縮，直至喪失行走能力,，生活不能自理,。
李巖說(shuō)，“漸冰人”與“漸凍人”相比,，發(fā)病時(shí)間更早,，且患者活得時(shí)間普遍不長(zhǎng)，只在20歲左右,。而“漸凍人”發(fā)病較晚,，可以活得更長(zhǎng)一些。
李巖主任提醒,，這種罕見(jiàn)病在世界范圍內(nèi)并沒(méi)有治療方法,，就算是所謂的基因治療也還是在實(shí)驗(yàn)階段，并沒(méi)得到允許用于臨床,。有不少家長(zhǎng)亂投醫(yī),，花了不少冤枉錢。但是他建議,，但是家長(zhǎng)可以幫孩子做一些按摩等功能性訓(xùn)練,，延緩肌肉萎縮蔓延。
“我有話要說(shuō)，只是說(shuō)不出來(lái);我很想吃東西,，但是不能吞咽;我很想抓癢,，但是手不能動(dòng)……請(qǐng)幫我尊嚴(yán)地活著，安寧地死去,?！庇嗅t(yī)療專家這樣描述這種病情。
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