張莉拿著兩個兒子的照片，心情復雜,。大兒子（照片右邊）已經(jīng)離世,小兒子病情加重,。
張莉在家里加工布料，貼補家用,。
小兒子的最大心愿,，是有臺電腦，上網(wǎng)查查自己的病還能不能治,，他說還有很多沒完成的心愿,。
名城新聞網(wǎng)訊（記者熊曙光）近日，海內(nèi)外網(wǎng)友發(fā)起“冰桶挑戰(zhàn)”為“漸凍人”(肌萎性側索硬化ALS)捐款,，罕見病廣受社會公眾關注,。在太倉市，有一對全身不能動彈,、完全喪失行動能力的兄弟,，他們患上了一種類似ALS的“進行性肌營養(yǎng)不良癥”（PMD）的罕見病，民間稱為“漸冰人”,。
兩個兒子患上罕見病 大兒子臥床10年離世
今天（9月15日）下午,，在太倉市板橋管理區(qū)四通路一間民房里，四十多歲的張莉正在縫紉機上加工布料,，她17的兒子倚靠在床上,，看著電視里播放的動畫片。
躺在床上的這個少年叫高文剛,，是張莉的小兒子,。他讀二年級時，與哥哥高文強一樣,，被確診為“進行性肌營養(yǎng)不良”癥,，民間稱為“漸冰人”,。
17歲，本應該是讀高中的年齡,，可是這種罕見病早早剝奪了他站立的權利,。為了治病，高文強讀了二年級后,，就輟學在家,，父母帶他到各地求醫(yī)。
10年前,，張莉發(fā)現(xiàn)大兒子高文強走路時像鴨子一樣搖擺,，渾身無力，還經(jīng)常摔跤,。夫妻倆跑遍全國各地的醫(yī)院,，后來兒子的病確診為“進行性肌營養(yǎng)不良癥”。病按照醫(yī)生的說法,，這種病很難治療,，最理想的狀況是控制,、緩解病情,，然后等到醫(yī)學發(fā)展到可以完全治愈。
三年后,，比哥哥高文強小2歲的高文剛也被診斷為同一種?。】墒菑埨驔]有放棄,，她幾乎寸步不離地陪伴在兩個兒子身邊,。雖然生活非常艱辛，但只要每天陪著兩個兒子,，她就覺得特別踏實,。
由于孩子基本喪失運動能力，吃喝拉撒全部需要有人照料,，張莉就留在家里照顧孩子,。為了減輕丈夫的壓力，張莉照顧孩子的同時,，經(jīng)常到玩具廠接些簡單的活在家里做,，每月也能增加幾百元的收入。
來到太倉9年多,，全家人擠在一間十多平方米的小房子內(nèi),，而文強、文剛兄弟倆,，每天只能待在床上,，吃喝拉撒也都在床上,。家中惟一一部小電視也成為兄弟倆打發(fā)時光最好的“朋友”。
不幸的是,，去年臘月十三,，臥床10年的大兒子高文強去世，年僅19歲,，體重只剩40多斤,。
最大心愿是有臺電腦 查查自己并還能不能治
如今，張莉的小兒子文剛已經(jīng)17歲,。記者看到高文剛時,，他正躺在床上看著動畫片，臉龐圓圓的,，看到記者時一直笑瞇瞇著眼睛,，但是一言不發(fā)。
由于常年臥床,，文剛的身體已經(jīng)嚴重變形：肚子深深凹進去,，后背脊柱鼓起一個“大包”。連喝一杯水,，他也無法用手拿著,，只能讓媽媽喂。
張莉說,，別看兒子看上去胖胖的,，其實體重不到90斤，每天都要抱著他到馬桶上大小便,，“他這種病,，如果惡化的話，瘦下來很快,，他哥哥離世時體重還不到50斤,。”
高文剛曾經(jīng)讀到小學二年級,，很喜歡看書,。床頭柜張貼的海報，還是在文剛手腳還能動的時候涂鴉的,。如今,，他的雙手雖然能動，但是卻抬不起來,，吃飯,、喝水都要母親幫忙。
問到最大的心愿是什么,，文剛一直低頭不語,，過了很久,，他才羞澀地說，想要一臺電腦,，到網(wǎng)上查查自己的到底能不能治,。自己還有好多沒完成的心愿，等病治好了,，要和小伙伴一起踢球,，一起騎自行車。
無法根治 母親依然期待醫(yī)學奇跡
按照醫(yī)生的說法,，隨著年齡增長,，患這種疾病人的肌肉逐漸萎縮，直至完全喪失生活自理能力的疾病,，疾病發(fā)展到最后階段,，患者只能眼睜睜地等待著自己全身衰竭而死亡。
它比癌癥更可怕,，患者通常是幼年發(fā)病,，10來歲癱瘓，20歲左右死亡,。自己的大兒子就是這樣,，這一點，張莉比誰都清楚,。
“目前世界上還沒有根治方法,。以前小兒子還能自己吃飯,，現(xiàn)在手腳雖然能動,，但是毫無力氣，吃飯喝水都要我來喂,?？峙滤矔r日不多了……”張莉流著淚痛苦地說，但她仍期盼奇跡會出現(xiàn),。
蘇州每年10多例“漸冰人”兒童 家長不要亂投醫(yī)
蘇州兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任李巖說,，像高文剛這樣的“進行性肌營養(yǎng)不良癥”患者，兒童醫(yī)院每年接診有10多例,。
他介紹,，患有“進行性肌營養(yǎng)不良癥”的孩子，多是學走路較晚,，而且走得不穩(wěn),。發(fā)病多是在學齡前，隨著年齡的增長,，小腿腿肚發(fā)粗,，大腿反而消瘦,，肌肉逐漸萎縮，直至喪失行走能力,，生活不能自理,。
李巖說，“漸冰人”與“漸凍人”相比,，發(fā)病時間更早,，且患者活得時間普遍不長，只在20歲左右,。而“漸凍人”發(fā)病較晚,，可以活得更長一些。
李巖主任提醒,，這種罕見病在世界范圍內(nèi)并沒有治療方法,，就算是所謂的基因治療也還是在實驗階段，并沒得到允許用于臨床,。有不少家長亂投醫(yī),，花了不少冤枉錢。但是他建議,，但是家長可以幫孩子做一些按摩等功能性訓練,，延緩肌肉萎縮蔓延。
“我有話要說,，只是說不出來;我很想吃東西,，但是不能吞咽;我很想抓癢，但是手不能動……請幫我尊嚴地活著,，安寧地死去,。”有醫(yī)療專家這樣描述這種病情,。
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